Veine du coeur dilatée

La présence d’un rétrécissement pulmonaire, engendre une cyanose plus sévère alors qu’en absence de rétrécissement pulmonaire le tableau clinique est celui d’une ‘défaillance cardiaque’ par excès de perfusion pulmonaire.D'autres malformations peuvent être présentes comme une sténose pulmonaire, une coarctation, des anomalies des veines pulmonaires, etc.La valve tricuspide et le ventricule droit ne se sont pas développés.Ici aussi, il peut y avoir d'autres lésions associées comme une coarctation, une anomalie du retour veineux pulmonaire etc..On peut estimer cependant qu'il représente moins de 10% de l'ensemble des malformations cardiaques congénitales Diverses classifications existent.Les vaisseaux peuvent par contre être ‘transposés’, c'est à dire que l'aorte naît du petit ventricule droit et l'artère pulmonaire naît du ventricule gauche.En fonction de la présentation clinique initiale, on peut distinguer les ventricules uniques avec ou sans rétrécissement pulmonaire, c'est-à-dire obstacle sur la voie pulmonaire (au niveau, en dessous et/ou au dessus de la valve) gênant le passage du sang entre le ventricule et les artères pulmonaires.Figure 1 : Atrésie tricuspide avec gros vaisseaux normalement posés Les valves tricuspide et mitrale sont toutes les deux orientées vers le ventricule unique gauche.

), ne participe quasi pas à la circulation (figure 2).De ce point de vue là, les 3 types les plus fréquemment rencontrés sont: 1. le ventricule gauche à double entrée, 3 ; l’hypoplasie du cœur gauche.Le petit ventricule ‘droit’, souvent situé à gauche (NB un ventricule est définit comme gauche ou droit en fonction de sa morphologie et non en fonction de sa position !Le terme ‘cœur univentriculaire’ ou ‘ventricule unique' (VU) regroupe un grand nombre de malformations cardiaques différentes qui ont en commun le fait que un des 2 ventricules ne s’est pas ou insuffisamment développé et ne pourra donc pas être utilisé pour le fonctionnement du cœur.Le sang bleu doit donc obligatoirement passer de l'oreillette droite dans l'oreillette gauche où il se mélange au sang rouge venant des poumons.


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En présence d’un seul ventricule, le sang rouge et bleu se mélange obligatoirement et le travail de ce ventricule est augmenté.