Pw varices oesophagiennes stade

Le patient a été mis sous régime sans gluten qui a été mal suivi.Au bilan étiologique, les causes médicamenteuses et toxiques étaient éliminées par l’interrogatoire, les sérologies virales B, C, D et E ainsi que le bilan immunologique étaient négatifs, le dosage des immunoglobulines et de l’alpha 1 anti-trypsine étaient normaux, le bilan de porphyrie était également négatif.Des varices œsophagiennes grades I–II et une gastropathie fundique sévère étaient notées à l’examen endoscopique, le duodénum était macroscopiquement normal.La NFS était normale et il n’y avait pas de signes de malabsorption.Au moins 20 à 30 % des patients atteints de la maladie cœliaque présentent des manifestations extra-intestinales ; les lésions hépatiques sont les plus communes.Le malade est décédé dans un tableau de sepsis sévère à BGN.Il existe deux types principaux de lésion hépatique dans la maladie cœliaque : cryptogénique et auto-immune, les lésions cryptogéniques sont les plus fréquentes et elles sont généralement asymptomatiques.Il n’y avait pas de signes d’insuffisance hépatocellulaire.L’examen clinique avait objectivé un ictère cutanéo-muqueux et des signes d’hypertension portale (ascite, splénomégalie).Nous rapportons le cas de deux observations originales d’une cirrhose révélant une maladie cœliaque.Un anneau de Kayser-Fleischer était retrouvé à l’examen ophtalmologique.L’imagerie (échographie et TDM abdominale) avait montré un foie dysmorphique avec des signes d’hypertension portale.La sérologie de la maladie cœliaque était négative.

Une ponction biopsie hépatique avait été pratiquée qui était en faveur d’une hépatopathie chronique active au stade de cirrhose avec des secteurs de nécrose panlobulaire. Il n’y avait pas de signes en faveur d’hémochromatose.La maladie de Wilson avait été initialement suspectée mais le bilan cuprique était négatif.Le bilan biologique avait montré une cytolyse à 4 N et une cholestase à 1,5 N avec Bilt à 10 N à prédominance conjuguée, un TP bas à 58 % et une hypoalbuminémie à 27 g/d L.Il avait présenté un mois après une encéphalopathie hépatique en rapport avec une infection du liquide d’ascite.La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune liée à une intolérance au gluten.


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Observation n 1 : il s’agissait d’un patient âgé de 21 ans, issu d’un mariage consanguin, aux antécédents familiaux d’ictère avec décès au jeune âge (maladie de Wilson probable), admis pour l’exploration d’un ictère cholestatique avec un amaigrissement.